Esquizencefalia en neonatos e implicaciones clínicas. Reporte de casos

Jorge L. Alvarado-Socarras, Departamento de Pediatría, Unidad de Neonatología, Hospital Internacional de Colombia, Santander, Colombia
Andrés F. Jiménez, Departamento de Pediatría, Postgrado de Cuidado Intensivo Pediátrico, Universidad de Santander, Santander, Colombia
Óscar Peñuela-Vásquez, Servicio de Neuropediatría, Hospital Internacional de Colombia. Fundación Cardiovascular de Colombia, Floridablanca, Santander, Colombia
Salua T. Feris-Teherán, IPS San Diego, Salud Ocupacional y del Trabajo, Bucaramanga, Santander, Colombia

Introducción: La esquizencefalia es una alteración congénita de la arquitectura de la corteza cerebral, y su diagnóstico en el periodo neonatal estará determinado por el diagnóstico prenatal o la gravedad de los casos. Casos clínicos: Presentamos tres casos neonatales con expresión clínica variable y hallazgos electroencefalográficos. Caso 1: neonato a término, nacido por cesárea por preeclampsia, que presentó dificultad respiratoria temprana. En el examen clínico se evidenció macrocefalia, por lo cual se realizó tomografía computarizada (TC) de cráneo que evidenció esquizencefalia de labio abierto bilateral. Presentó crisis tempranas asociadas a hipotonía y trastorno de la succión-deglución, con poca mejoría a pesar de las intervenciones y se decidió manejo paliativo. Caso 2: neonato de 36 semanas con diagnóstico prenatal de esquizencefalia y parto por cesárea por monitoreo fetal alterado. Bajo peso y requiere ventilación a presión positiva. Al día 2 se realiza TC que confirma el diagnóstico prenatal y con estudio de videoelectroencefalograma normal. Se logra progresión de enteral, sin deterioro neurológico, y egresa con recomendaciones de seguimiento. Una resonancia magnética ambulatoria confirma el diagnóstico. Caso 3: pretérmino gemelar de 34 semanas, con diagnóstico prenatal de ventriculomegalia. Al nacer, sin lograr metas de saturación de forma temprana, en el examen clínico con gran macrocefalia y con estudio de TC que mostró una imagen sugestiva de esquizencefalia de labio abierto, asociado a hidrocefalia y disgenesia/agenesia del cuerpo calloso. Crisis clínicas de difícil control y requirió derivación ventriculoperitoneal. Conclusiones: La expresión clínica neonatal es variable y las crisis epilépticas son relevantes. Pueden ser necesarias otras valoraciones de forma temprana, incluyendo concepto de genética.

Palabras clave: Esquizencefalia. Trastorno de migración neuronal. Neonato. Neurología. Desarrollo de la corteza cerebral. Crisis convulsivas.